Laatst bijgewerkt:

HMSN – Alles wat je wil weten over mijn handen

Categorieën Challenges of Everyday Life,HMSN2 opmerking

Ik heb de zeldzame spierziekte HMSN. Een zenuwaandoening waarbij zenuwen in je lijf kapot gaan door een verkeerde eiwitvouwing. Ik heb de X-gebonden vorm. Vandaag wil ik wat schrijven en laten zien over mijn handen.

Wat is HMSN

Wiki omschrijft het zo:

Hereditaire motorische en sensorische neuropathieën meestal kortweg HMSN genoemd, is de Nederlandse benaming voor een chronische vorm van erfelijke polyneuropathieën (poly = meervoudig). Hierbij staat hereditair voor erfelijk; motorisch voor het bewegingsapparaat betreffende; sensorisch, wat betreft het gevoel (tastzin) en neuropathieën voor zenuwaandoeningen. Buiten Nederland is de gebruikelijke naam voor deze aandoening Charcot-Marie-Tooth (CMT) – bron Wikipedia

Vereniging Spierziekten Nederland omschrijft het zo:

HMSN is een verzamelnaam voor een aantal erfelijke ziekten waarbij de zenuwen zijn aangetast.
HMSN staat voor hereditaire motorische en sensorische neuropathie, een erfelijke aandoening van de zenuwen die signalen doorgeven van de (gevoels)zintuigen naar de hersenen en van de hersenen naar de spieren. – bron VSN

Er wordt een onderscheid gemaakt in drie types. Bij HMSN Type 1 worden voornamelijk de Myeline schede aangetast (demyeliniserend). Myeline is het omhulsel rondom de zenuw zelf (Axon) en fungeert als een snelweg, de signalen springen tussen de schedes veel sneller dan door de vezel. Ze zorgen er dus voor dat je signaaltjes een enorme boost krijgen. Bij HMSN Type 2 word de Axon zelf aangetast (axonaal). Bij de X-gebonden variant kunnen beide vormen optreden, als is het bij mannen vaker demyeliniserend en bij vrouwen vaker axonaal.

HMSN myeline axon
Tekening van een zenuwbaan met Myeline schedes en de Axon

Mocht je meer info willen, Vereniging Spierziekten Nederland heeft een hele mooie folder met een duidelijke uitleg: Folder-A4-HMSN-1-2-X

Wat betekent HMSN voor mijn handen

Hoe verder signalen vanuit de hersenen moeten ‘reizen’ hoe meer die signalen verstoord kunnen worden. De extremiteiten (handen & voeten) zijn dus als eerste minder goed aangestuurd. Ik verlam als het ware.

Mijn handen zijn duidelijk aangetast, je kunt het zien, in hoe ik mijn handen gebruik en in hoe ze eruit zien. Mijn handen zijn de meest belemmerende factor. Je doet immers veel meer met je handen dan met je voeten, en voor mijn voeten heb ik braces.

Het is in de dagelijks leven heel beperkend om niet goed functionerende handen te hebben. Ik heb bijvoorbeeld moeite met het dicht maken van ritsen, knopen, drukknoopjes. En met het vasthouden van zware dingen zoals melk-pakken, flessen, glazen en bekers. Ik kan moeilijk schrijven, knoppen indrukken, kleine voorwerpen van een vlakke ondergrond pakken. Maar ook het snijden van eten, het tillen en afgieten van zware pannen. Eigenlijk bij alles dus.

Als ik teveel doe raak ik overbelast, dan heb ik veel pijn en soms zelfs blauwe plekken. In de toekomst zal alles alleen maar moeilijker worden en zal ik afhankelijk zijn van hulpmiddelen.

Whoah, video van mijn handen!

Het is allemaal wat moeilijk uit te leggen, makkelijker is het om mijn handen te laten zien, bij deze dus! (Met tutorialmuziekje, ik ben trots op mezelf)!

Conclusie en toekomst

Mijn handen zijn net als mijn voeten een ongoing project. Er zijn dagen waarop ik niet zoveel kan, ik probeer mezelf dan de rust te geven die ik nodig heb. Dat is soms wat moeilijk te begrijpen voor de buitenwereld, die zien en voelen namelijk niet wat ik dagelijks allemaal overbelast en hoeveel energie het kost om de meest simpele dingen te doen. Hulp vragen is het meest moeilijke, dat is een continue confrontatie dat ik het zelf niet meer kan.

Het maakt me soms heel boos en verdrietig. Met name als iets me niet lukt. Wat jij kunt doen op zo’n moment is vooral niet vertellen wat ik allemaal nog wél kan, daarmee bagatelliseer je mijn gevoel. Het meest fijn zou zijn om te erkennen dat het inderdaad heel rot is, en om wellicht te vragen wat je voor me kunt doen. Zo komen we er samen uit. Wat dat betreft ben ik heel blij met alle lieve mensen om me heen!

In de toekomst zal ik ongetwijfeld nog heel veel schrijven over mijn handen, er is een aanvraag voor hele mooie spalken en ik wil je ook nog meer challenges of everyday life laten zien. Stay tuned!

xoxo Marlous

2 gedachten op & ldquo;HMSN – Alles wat je wil weten over mijn handen

  1. Nog nooit op iets gereageerd, lukt dus niet heel goed, dit is 3epoging….
    Het is alsof ik een filmpje van mijn eigen handen zie! (Heb ook HMSN)
    Ook links (nog) beter dan rechts.
    Kan mbv soort spalkje nog wel pengreep met rechts.

    Zou graag contact met je opnemen?

    Laat maar weten als je dat ook wil.
    Lieve groet en sterkte!

    1. Hoi!
      Ik krijg binnenkort nieuwe zilverringspalken. Als de verzekeraar mee wil werken. Maar daar blog ik tzt ook nog wel over. Gek he, dat HMSN zo herkenbaar is als je het zelf ook hebt.

      Ik zou het leuk vinden contact met je te hebben!
      Jij ook sterkte, en groetjes!

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *